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LIPODISTROFIA DE CUELLO

Publicado por en en Cirujano Estético Madrid
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Lipomatosis1                                                                                                                La Lipomatosis simétrica múltiple o enfermedad de Madelung, es una enfermedad que se caracteriza por la existencia de numerosos depósitos de grasa que se sitúan alrededor del cuello, nuca, hombros, tronco y parte proximal de brazos. Es característico que otras partes del organismo como antebrazos, miembros inferiores, manos y pies queden libres. 

 

DESCRIPCIÓN

La causa que origina este trastorno es desconocida, pero en varones, donde es más frecuente, existe una fuerte relación con el alcoholismo, que llega al 90% de los casos descritos. En mujeres es poco frecuente y en niños excepcional.

 El alcohol puede actuar como cofactor para la producción de lipomas de diferentes formas. Puede reducir el número de receptores β-adrenérgicos, dificultando el efecto lipolítico de la noradrenalina y la β-oxidación, disminuyendo la lipólisis y aumentando la lipogénesis. Se habla también de una disfunción mitocondrial y múltiples deleciones y mutaciones puntuales en el ADN mitocondrial como probable origen en algunos pacientes.

Hay 2 subtipos descritos; el tipo 1 se da en varones con IMC(índice de masa corporal) normal o bajo y acumulaciones grasas en la región cervical y los hombros, mientras que el tipo 2 se da en ambos sexos con una distribución más difusa e IMC más alto, debiendo diferenciarlo de la obesidad simple. Ambos tipos respetan antebrazos y piernas.

El depósito de grasa origina deformidad a diferentes niveles, y recuerda en la zona parotídea a «mejillas de hámster»; a nivel cervical «collar de caballo», y en región nucal «joroba de búfalo».

Aunque el tejido adiposo no afecta estructuras profundas, cuando las masas alcanzan tamaños importantes pueden afectar a la movilidad del cuello y brazos, así como producir parestesias y hiporeflexia en brazos, disnea, disfagia o compresión mediastínica si la grasa comprime la estructuras internas del tórax. 

Se recomienda a estos pacientes bajar peso y la abstinencia alcohólica, aunque estas medidas no tienen efecto en la progresión de la enfermedad. El único tratamiento que ha demostrado ser efectivo ha sido la resección quirúrgica de los lipomas.La liposucción no es efectiva, incluso puede reactivar el crecimiento de la lipomatosis.

Es importante explicarles el curso de la enfermedad, y ofrecerles la posibilidad de tratamiento quirúrgico, que puede ser aplicado de forma progresiva y con anestesia local, siempre que las lesiones no sean excesivamente grandes, para así conseguir controlar el crecimiento adiposo excesivo y paliar sus posibles consecuencias.

 CASO CLÍNICO

 Presentamos un caso de lipomatosis tipo 2 en una mujer, donde la enfermedad afectaba a las regiones de la nuca, cuello y hombros. No presentaba sintomatología, salvo la disminución el la flexo-extensión del cuello y la gran deformidad en "joroba de búfalo".

 El tratamiento se realizó con anestesia general, siendo muy dificultosa la intubación, y practicándose una resección extensa de todo el tejido adiposo anómalo.

 Aunque el plano superficial no está bien definido, si se puede apreciar un aspecto diferente entre el tejido graso normal (grasa más amarilla) y el hipertrófico (grasa más blanquecina), sobre todo en las zonas periféricas a la localización de los lipomas. Es importante la resección de la totalidad del tejido anómalo, dejando la piel con el tejido graso subcutáneo y llegando al plano muscular en profundidad.

 Es frecuente la formación de seromas en el postoperatorio, que deben drenarse con jeringa las veces que sea necesario, hasta que se pege la piel al plano profundo. 

1. Fotos antes/después : vista espalda/frontal

 FRENTE

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

2. Fotos antes/después : vista perfil

PERFIL

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

CONCLUSIÓN

 Es importante explicar a los pacientes que la cirugía no es curativa, pero con seguimiento (revisión cada 4 meses) se puede controlar el crecimiento excesivo y las complicaciones posibles derivadas de la compresión, además de mejorar su aspecto y calidad de vida.

 

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Invitado Miércoles, 24 Enero 2018